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SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI []
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Autor:Rivas Urbina, Samantha Gisella; Carrillo Sarmiento, Karla Janette; Wachtel Aptowitzer, Antonio Eduardo; García León, Juan Luis.
Título:Lesiones orales como única manifestación de histiocitosis de células de Langerhans^ies / Oral lesions as a presenting sign of Langerhans cell histiocytosis
Fuente:Odontol. pediatr. (Lima);8(1):26-30, ene.-jun. 2009. ^bilus.
Resumen:La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad de etiología no bien establecida, antes conocida como Histiocitosis X. Engloba la triada de enfermedades: granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. Su comportamiento clínico va desde una forma localizada hasta formas generalizadas afectando huesos, hígado, bazo, médula ósea y piel, entre otros. El presente reporte describe el caso de una niña de 3 años de edad que presenta nodulaciones en paladar duro, hiperplasia gingival en ambos maxilares, movilidad dentaria, gingivorragia y halitosis. A la cual le realizan examen de imágenes observando lesiones líticas, alteración de la densidad ósea, dientes flotantes, ausencia de gérmenes dentarios. No hubo evidencia de enfermedad en otros huesos, órganos o tejidos. La biopsia confirma el diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, iniciando tratamiento con quimioterapia y conjuntamente odontológico. Actualmente la niña ha completado su tratamiento oncológico con respuesta completa y es portadora de prótesis parcial removible en ambos maxilares. (AU)^iesLangerhans Cell Histiocytocis (LCH) is an entity of uncertain etiology, known previously as Histiocytosis X. It includes the following diseases: eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian disease and Letterer-Siwe disease. The clinical behavior goes from a localized lesion to a generalized involvement affecting bones, liver, spleen, bone narrow and skin. Ths report describes the case of a 3-year-old girl who presented with nodulesin the heart palate, gum hyperplasia of both maxilary bones, loose teeth, gum bleeding and halitosis. X-ray exams revealed lytic lesions, abnormal bone density, floating teeth, absence of dental germs. There was no evidence of disease in other bones, organs or tissues. A surgical biopsy was performed and confirmed the diagnosis of LCH. Chemotherapy treatment was begun as well as dental care. The patient has completed chemotherapy at this time with a complete response. She is wearing a partial removable prosthesis for both maxilary bones. (AU)^ien.
Descriptores:Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico
Histiocitosis de Células de Langerhans/quimioterapia
Histiocitosis de Células de Langerhans/etiología
Síndrome de Chediak-Higashi
Límites:Humanos
Femenino
Preescolar
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/op/v8n1/a6.pdf / es
Localización:PE1.1

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Autor:Grández Benavides, Nancy Elva; Rios Marroquin, Tania; Gonzales, Arturo; Polo Villafana, Horacio Victor; Meca Gil, Carla Elena.
Título:Sindrome de Chediak-Higashi: reporte de un caso^ies / Chediak-Higashi syndrome: case report
Fuente:Folia dermatol. peru;20(1):19-22, dic.-feb. 2009. ^bilus, ^btab.
Resumen:El síndrome de Chediak-Higashi es un raro trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por albinismo parcial, infecciones piógenas a repetición, hepatoesplenomegalia, alteraciones de sistema nervioso y gránulos gigantes en diferentes células (Ieucocitos, linfocitos y melanocitos), que comprometen la vida del paciente. Para hacer el diagnóstico es necesario el estudio de sangre periférica y médula ósea. El estudio microscópico del pelo también contribuye al mismo. Se presenta el siguiente caso clínico de un lactante de 10 meses con albinismo parcial, alteraciones neurológicas, pancitopenia y sepsis con foco abdominal. (AU)^iesChediak-Higashi syndrome is a rare autosomal recesive disease characterized by oculocutaneous albinism, recurrent pyogenic infections, hepatosplenomegaly, neurological symptoms and giant granules in many celis (leukocytes, lymphocytes and melanocytes) that compromise the patient's life. The diagnosis is based on morphological examination of peripheral blood and bone marrow. Light microscopic examination of hair also contributes to it. We present the following case of a 10-month infant with hypomelanosis, neurological symptoms, pancytopenia and sepsis due to intestinal infection. (AU)^ien.
Descriptores:Síndrome de Chediak-Higashi
Melanosis
Límites:Humanos
Masculino
Lactante
Localización:PE1.1



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